Παρουσίαση
Μπορεί να παρουσιάσει αιματουρία, πρωτεινουρία, ολιγουρία(πολύ λίγα ούρα), υπέρταση, και νεφρική ανεπάρκεια. Επίσης, η αλλεργική πορφύρα μπορεί να παρουσιάσει οξύ οίδημα του όσχεος (φούσκωμα στο σάκο που περιέχει του όρχεις). [paidiatros.com]
Τα παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών τείνουν να εμφανίζουν ηπιότερα συμπτώματα, ενώ οι ενήλικες είναι πιο πιθανό να παρουσιάσουν επιπλοκές. Πριν εμφανιστεί η πάθηση συνήθως προηγείται μία λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος. [iatropedia.gr]
Επίσης, η θεραπευτική στρατηγική είναι διαφορετική αν πρόκειται για ασθενή στον οποίο για πρώτη φορά γίνεται η διάγνωση ΑΘΠ, ή αν πρόκειται για γνωστό ασθενή που παρουσίασε υποτροπή μετά την ύφεση της νόσου και τίθεται θέμα επανέναρξης της θεραπείας. [hygeia.gr]
Όλα τα συστήματα του σώματος
- Εκχύμωση
Ο ασθενής ενδέχεται να εμφανίσει έντονους μώλωπες (εκχυμώσεις) μετά από ένα τυχαίο ήπιο χτύπημα ή ακόμα και χωρίς να υπάρξει κάποιο χτύπημα. [enet.gr]
Η ανοσοθρομβοκυτταρική πορφύρα μπορεί να παρουσιαστεί είτε τελείως ασυμπτωματική, είτε με αιμορραγίες από το δέρμα (ξηρά πορφύρα) με στικτές αιμορραγίες (πετέχειες), με αιμορραγίες μεγαλύτερης επιφάνειας (εκχυμώσεις), είτε με αιμορραγίες στους βλεννογόνους [madata.gr]
Το εξάνθημα συνήθως ξεκινάει με μικρές βλάβες: ερυθρές κηλίδες ή επάρματα που με το χρόνο μετατρέπονται σε πορφυρές εκχυμώσεις. Λέγεται «ψηλαφητή πορφύρα», επειδή οι επηρμένες δερματικές βλάβες μπορούν να ψηλαφηθούν. [printo.it]
- Πυρετός
Έτσι, για παράδειγμα, θα προϋπάρχει βήχας, καταρροή, πυρετός και αίσθημα κόπωσης. Στη συνέχεια εμφανίζεται ένα εξάνθημα πιο συχνά στα πόδια, τους γλουτούς, τους αγκώνες και γύρω από τη μέση. [iatropedia.gr]
Πυρετός αν υπάρχει θα είναι χαμηλός. Συμπτώματα από το δέρμα Το εξάνθημα παρουσιάζεται με μια μοναδική κατανομή, συμμετρικά στα κάτω άκρα και στους γλουτούς. Αυτό είναι το πρώτο σύμπτωμα στο 50% των περιπτώσεων. [paidiatros.com]
- Παθολόγος
Γράφει ο Βασίλης Σεϊτανίδης Παθολόγος – Αιματολόγος ΥΓΕΙΑ Μεγάλο ποσοστό «ασθενών» με ΑΘΠ υπερθεραπεύεται και πολλές κλινικές εκδηλώσεις που παρουσιάζουν οι ασθενείς είναι ιατρογενείς. [hygeia.gr]
- Αδυναμία
Οι νεώτεροι θρομβοποιητικοί παράγοντες ενδείκνυνται για ασθενείς με χρόνια ανοσοθρομβοκυτταρική πορφύρα ανθεκτική στην σπληνεκτομή ή στα κορτικοστεροειδή με αδυναμία εκτέλεσης σπληνεκτομής. [madata.gr]
- Ασυμπτωματική
Η ανοσοθρομβοκυτταρική πορφύρα μπορεί να παρουσιαστεί είτε τελείως ασυμπτωματική, είτε με αιμορραγίες από το δέρμα (ξηρά πορφύρα) με στικτές αιμορραγίες (πετέχειες), με αιμορραγίες μεγαλύτερης επιφάνειας (εκχυμώσεις), είτε με αιμορραγίες στους βλεννογόνους [madata.gr]
Δέρμα
- Αιμορραγίες
Η ανοσοθρομβοκυτταρική πορφύρα μπορεί να παρουσιαστεί είτε τελείως ασυμπτωματική, είτε με αιμορραγίες από το δέρμα (ξηρά πορφύρα) με στικτές αιμορραγίες (πετέχειες), με αιμορραγίες μεγαλύτερης επιφάνειας (εκχυμώσεις), είτε με αιμορραγίες στους βλεννογόνους [madata.gr]
Στο άτομο αυτό αιφνίδια παρατηρήθηκαν μώλωπες ή αιμορραγίες. [enet.gr]
Επίσης μπορεί να εκδηλωθούν μέλενα κένωση (μαύρα κόπρανα) λόγω αιμορραγίας από το έντερο, αιματέμεση (εμετός με αίμα), ειλεό (απόφραξη του εντέρου), εγκολεασμό, παγκρεατίτιδα. [paidiatros.com]
Εάν όμως έχει προηγηθεί IVIG, η επιβίωσή τους βελτιώνεται και μπορούν να συμβάλουν ουσιαστικά στον έλεγχο της αιμορραγίας. [hygeia.gr]
Τα φλεγμαίνοντα αγγεία μπορεί να επιφέρουν αιμορραγίες στο δέρμα, προκαλώντας ένα βαθύ ερυθρό ή βυσσινόχροο εξάνθημα που ονομάζεται πορφύρα. [printo.it]
Θεραπεία
Η σπληνεκτομή χρησιμοποιείται σήμερα ως θεραπεία δεύτερης γραμμής στους ενήλικους ασθενείς με χρόνια ΑΘΠ, όταν η νόσος είναι ανθεκτική στις θεραπείες πρώτης γραμμής, ή υποτροπιάζει γρήγορα, ή όταν χρειάζονται υψηλές δόσεις κορτικοειδών για να διατηρήσουν [hygeia.gr]
Ανεπιθύμητες ενέργειες/παρενέργειες της θεραπείας. 7. Προτιμήσεις του ασθενούς. Η χορήγηση κορτικοστεροειδών (κορτιζόνης) από το στόμα συνιστάται ως θεραπεία πρώτης γραμμής. [madata.gr]
Στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος θα υποχωρήσει χωρίς καμία ειδική θεραπεία και χωρίς επιπλοκές. Σε άλλες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί υποστηρικτική θεραπεία για ανακούφιση των συμπτωμάτων. Χριστίνα Ι. [iatropedia.gr]
Θεραπεία της αλλεργικής πορφύρας Η θεραπεία που προσφέρεται είναι συντηρητική. Συμπτώματα όπως πόνος, οίδημα και αρθραλγία μπορούν να ανακουφιστούν με παυσίπονα. [paidiatros.com]
Η εταιρεία βιοτεχνολογίας Amgen, αφοσιωμένη στην ανακάλυψη νέων θεραπειών, έχει εντάξει στο ερευνητικό της πρόγραμμα την αντιμετώπιση αυτής της σπάνιας αλλά δυνητικά σοβαρής ασθένειας. [enet.gr]
Πρόγνωση
Επίσης, η πρόγνωση της νεφρίτιδας της Αλλεργικής πορφύρας είναι καλή, με ίαση στο 65-95% των προσβεβλημένων παιδιών. [euroclinic.gr]
Η γενική πρόγνωση είναι άριστη αλλά οι μακροπρόθεσμες επιπτώσεις εξαρτώνται από το βαθμό νεφρικής και νευρολογικής συμμετοχής. [paidiatros.com]
Πρόληψη
Χορηγούνται στεροειδή για την αγγειίτιδα του εντέρου (μπορεί να επισπεύσουν την λύση του κοιλιακού άλγους), ενώ αμφιλεγόμενη είναι η προσφορά τους στην πρόληψη των σοβαρών επιπλοκών από το πεπτικό, όπως ο εγκολεασμός, η μαζική αιμορραγία και η ισχαιμική [euroclinic.gr]