Εκτός από την εμφάνιση εμπύρετων επεισοδίων, της λεμφαδενοπάθειας και του δερματικού εξανθήματος, τα βρέφη με μεβαλονική οξυουρία μπορούν επίσης να παρουσιάσουν καθυστέρηση στην ανάπτυξη, νευρολογικά συμπτώματα και δυσμορφικά χαρακτηριστικά στο πρόσωπο[paidoreumatologos.care]
Τα Σύνδρομα Περιοδικού Πυρετού Τα Σύνδρομα Περιοδικού Πυρετού είναι μια ομάδα νοσημάτων που προκαλούν σοβαρό υποτροπιάζοντα πυρετό και παθογόνο φλεγμονή μέσω μη λοιμώδους ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού συστήματος.[ygeia360.gr]
Τι είναι τα Σύνδρομα Περιοδικού Πυρετού Τα Σύνδρομα Περιοδικού Πυρετού είναι μια ομάδα νοσημάτων που προκαλούν σοβαρό υποτροπιάζοντα πυρετό και παθογόνο φλεγμονή μέσω μη λοιμώδους ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού συστήματος.[liberal.gr]
Και οι τρεις παθήσεις ανήκουν σε μια ομάδα σπάνιων αυτοφλεγμονωδών νοσημάτων που ονομάζονται Σύνδρομα Περιοδικού Πυρετού, τα οποία αναφέρονται επίσης και ως Κληρονομικοί Περιοδικοί Πυρετοί (HPF).[in.gr]
Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός (ΟΜΠ) Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός ειναι το δεύτερο πιο συχνό (μετά το PFAPA) σύνδρομο περιοδικού πυρετού.[paidoreumatologos.gr]
[…] ψύχους συμβαίνει συχνότερα ως συνέχεια της πρωτοπαθούς ή δευτεροπαθούς κρυοσφαιριναιμίας η οποία με τη σειρά της μπορεί να είναι αποτέλεσμα λεμφογενούς λευχαιμίας, μεμφοσαρκώματος, λευκοκυτοκλαστικής αγγειίτιδος, ηπατίτιδος C, αγγγειοανοσοβλαστικής λεμφαδενοπάθειας[drpetalas.gr]
Εκτός από την εμφάνιση εμπύρετων επεισοδίων, της λεμφαδενοπάθειας και του δερματικού εξανθήματος, τα βρέφη με μεβαλονική οξυουρία μπορούν επίσης να παρουσιάσουν καθυστέρηση στην ανάπτυξη, νευρολογικά συμπτώματα και δυσμορφικά χαρακτηριστικά στο πρόσωπο[paidoreumatologos.care]
Τα επεισόδια πυρετού αρχίζουν ξαφνικά, συνήθως με ρίγος και συχνά συνοδεύονται από κοιλιακό πόνο. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν ναυτία, έμετο ή διάρροια.[paidoreumatologos.care]
Σα τελευταία χρόνια έχουν συμβάλει τα μέγιστα για την βελτίωση της υγείας και την αποφυγή πολλών ασθενειών των Διαβάστε περισσότερα Ρευματοειδής αρθρίτιδα Ρευματοειδής αρθρίτιδα Μ.Ν. Μανουσάκης En.[docplayer.gr]
Ο κοιλιακός πόνος με ναυτία, έμετο και διάρροια συχνά συνυπάρχουν, καθώς και η φλεγμονή των ματιών (επιπεφυκίτιδα) ή το οίδημα γύρω από τα μάτια.[paidoreumatologos.care]
Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από επώδυνη τραχηλική λεμφαδενική διόγκωση, έντονα κοιλιακά άλγη, εμέτους και διάρροιες, άφθες, αρθραλγίες και διάχυτο κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα.[paidoreumatologos.gr]
Μερικά παιδιά έχουν και άλλα συμπτώματα όπως πόνο στους μύες και τις αρθρώσεις, εξάνθημα, κοιλιακό άλγος, πονοκέφαλο, έμετο ή διάρροια. Τα παιδιά είναι απολύτως καλά μεταξύ των επεισοδίων.[paidoreumatologos.care]
Το σύνδρομο γονοκοκκικής αρθρίτιδας- δερματίτιδας. Το σύνδρομο Lesch- Nyhan συνδέεται. Αρθρικό σύνδρομο ουρικής αρθρίτιδας. Η απότομη αύξηση ή μείωση των επιπέδων του ουρικού οξέος στο αρθρικό.[nehegixemitela.cf]
Μία ειδική επιτρoπή πρότεινε ότι o όρoς «ατoπική δερματίτιδα» (ΑΔ) θα πρέπει πλέoν νΥ αναφέρεται ως «σύνδρoμo ατoπίας - εκζέματoς/δερματίτιδoς» (AEDS).[iatrikionline.gr]
Η κανακινουμάμπη έχει επί του παρόντος λάβει έγκριση και κυκλοφορεί στην αγορά για τη θεραπεία της συστημικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας (SJIA) στις ΗΠΑ και την ΕΕ, καθώς και για τη θεραπεία της AOSD και τη συμπτωματική θεραπεία της ανθεκτικής οξείας[in.gr]
Θεραπεία Η θεραπεία του CAPS περιλαμβάνει τα φάρμακα που στοχεύουν την ιντερλευκίνη-1 και τα οποία είναι πολύ αποτελεσματικά.[paidoreumatologos.care]
Ό,τι νεότερo στη γονιδιακή θεραπεία στην Παιδοδερματολογία (Cambazarol F., France) Η γoνιδιακή θεραπεία απoτελεί ένα νέo και λαμπρό κλάδo της ιατρικής.[iatrikionline.gr]
Πρόγνωση Η σοβαρότερη μακροπρόθεσμη επιπλοκή του TRAPS είναι η εναπόθεση αμυλοειδούς στους ιστούς, κάτι που ονομάζεται αμυλοείδωση.[paidoreumatologos.care]
Η πρόγνωση για τo συγγενές και βρεφικό μελάνωμα είναι πτωχή. Σημειώνεται και πάλι η υπερoχή στα άρρενα βρέφη.[iatrikionline.gr]
Η πιθανή εμπλοκή του συμπληρώματος προσδίδει ακόμα περισσότερα κοινά στοιχεία με την παθοφυσιολογία της αυτοάνοσης χρόνιας κνίδωσης. Το τελικό μονοπάτι είναι η αποκοκκίωση σιτευτικών κυρίως αλλά και βασεόφιλων κυττάρων.[drpetalas.gr]
Τα φάρμακα όπως η σιμετιδίνη (ίδιος μηχανισμός δράσης με τη ρανιτιδίνη – Zantac) και η κολχικίνη έχουν χρησιμοποιηθεί με καλά αποτελέσματα για την πρόληψη των επεισοδίων.[paidoreumatologos.care]
Δυο βιολογικοί παράγοντες εχουν δείξει θετικά αποτελέσματα στον έλεγχο των κρίσεων και την πρόληψη των επιπλοκών: η ετανερσεπτη (ένας ανταγωνιστής του υποδοχέα TNFα) και το canakinumab (ένας εκλεκτικός υποδοχέας της ιντερλευκίνης-1β.)[paidorama.com]
Η αντιισταμινική θεραπεία είναι αποτελεσματική στην πρόληψη των επεισοδίων. Η κυπροεπταδίνη, πρώτης γενεάς αντιισταμινικό, είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική όπως έχει προκύψει από σκορ συμπτωμάτων και παρακολούθηση των test πάγου.[drpetalas.gr]