Edit concept Question Editor Create issue ticket

Σύνδρομο CINCA


Παρουσίαση

  • Εκτός από την εμφάνιση εμπύρετων επεισοδίων, της λεμφαδενοπάθειας και του δερματικού εξανθήματος, τα βρέφη με μεβαλονική οξυουρία μπορούν επίσης να παρουσιάσουν καθυστέρηση στην ανάπτυξη, νευρολογικά συμπτώματα και δυσμορφικά χαρακτηριστικά στο πρόσωπο[paidoreumatologos.care]
Πυρετός
  • Πυρετοσ Έκδοση από 2016 2.[docplayer.gr]
  • Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός (ΟΜΠ) Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός ειναι το δεύτερο πιο συχνό (μετά το PFAPA) σύνδρομο περιοδικού πυρετού.[paidorama.com]
  • Τι είναι τα Σύνδρομα Περιοδικού Πυρετού Τα Σύνδρομα Περιοδικού Πυρετού είναι μια ομάδα νοσημάτων που προκαλούν σοβαρό υποτροπιάζοντα πυρετό και παθογόνο φλεγμονή μέσω μη λοιμώδους ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού συστήματος.[liberal.gr]
  • Τα Σύνδρομα Περιοδικού Πυρετού Τα Σύνδρομα Περιοδικού Πυρετού είναι μια ομάδα νοσημάτων που προκαλούν σοβαρό υποτροπιάζοντα πυρετό και παθογόνο φλεγμονή μέσω μη λοιμώδους ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού συστήματος.[ygeia360.gr]
Λεμφαδενοπάθεια
  • […] ψύχους συμβαίνει συχνότερα ως συνέχεια της πρωτοπαθούς ή δευτεροπαθούς κρυοσφαιριναιμίας η οποία με τη σειρά της μπορεί να είναι αποτέλεσμα λεμφογενούς λευχαιμίας, μεμφοσαρκώματος, λευκοκυτοκλαστικής αγγειίτιδος, ηπατίτιδος C, αγγγειοανοσοβλαστικής λεμφαδενοπάθειας[drpetalas.gr]
  • Εκτός από την εμφάνιση εμπύρετων επεισοδίων, της λεμφαδενοπάθειας και του δερματικού εξανθήματος, τα βρέφη με μεβαλονική οξυουρία μπορούν επίσης να παρουσιάσουν καθυστέρηση στην ανάπτυξη, νευρολογικά συμπτώματα και δυσμορφικά χαρακτηριστικά στο πρόσωπο[paidoreumatologos.care]
Ρίγος
  • Τα επεισόδια πυρετού αρχίζουν ξαφνικά, συνήθως με ρίγος και συχνά συνοδεύονται από κοιλιακό πόνο. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν ναυτία, έμετο ή διάρροια.[paidoreumatologos.care]
Αρθρίτιδα
  • Διάγνωση Ουρικής Αρθρίτιδας Edit.[nehegixemitela.cf]
  • Σα τελευταία χρόνια έχουν συμβάλει τα μέγιστα για την βελτίωση της υγείας και την αποφυγή πολλών ασθενειών των Διαβάστε περισσότερα Ρευματοειδής αρθρίτιδα Ρευματοειδής αρθρίτιδα Μ.Ν. Μανουσάκης En.[docplayer.gr]
  • ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ Περιοδικά σύνδρομα κρυοπυρίνης (MWS, NOMID, CINCA, FCAS, FCU), συστηματική νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, επεισόδια ουρικής αρθρίτιδας (σε αποτυχία ΜΣΑΦ ή κορτικοστεροειδών) ΑΝΤΕΝΔΕΙΞΕΙΣ Αλλεργία σε ενεργά συστατικά του φαρμάκου, ενεργό - σοβαρή[tosomasoumilaei.gr]
  • […] ουρικής αρθρίτιδας στην ΕΕ.[in.gr]
Έμετος
  • Ο κοιλιακός πόνος με ναυτία, έμετο και διάρροια συχνά συνυπάρχουν, καθώς και η φλεγμονή των ματιών (επιπεφυκίτιδα) ή το οίδημα γύρω από τα μάτια.[paidoreumatologos.care]
  • Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από επώδυνη τραχηλική λεμφαδενική διόγκωση, έντονα κοιλιακά άλγη, εμέτους και διάρροιες, άφθες, αρθραλγίες και διάχυτο κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα.[paidorama.com]
Πονοκέφαλος
  • Μερικά παιδιά έχουν και άλλα συμπτώματα όπως πόνο στους μύες και τις αρθρώσεις, εξάνθημα, κοιλιακό άλγος, πονοκέφαλο, έμετο ή διάρροια. Τα παιδιά είναι απολύτως καλά μεταξύ των επεισοδίων.[paidoreumatologos.care]
Δερματίτιδα
  • Το σύνδρομο γονοκοκκικής αρθρίτιδας- δερματίτιδας. Το σύνδρομο Lesch- Nyhan συνδέεται. Αρθρικό σύνδρομο ουρικής αρθρίτιδας. Η απότομη αύξηση ή μείωση των επιπέδων του ουρικού οξέος στο αρθρικό.[nehegixemitela.cf]
  • Μία ειδική επιτρoπή πρότεινε ότι o όρoς «ατoπική δερματίτιδα» (ΑΔ) θα πρέπει πλέoν νΥ αναφέρεται ως «σύνδρoμo ατoπίας - εκζέματoς/δερματίτιδoς» (AEDS).[iatrikionline.gr]

Θεραπεία

  • Η κανακινουμάμπη έχει επί του παρόντος λάβει έγκριση και κυκλοφορεί στην αγορά για τη θεραπεία της συστημικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας (SJIA) στις ΗΠΑ και την ΕΕ, καθώς και για τη θεραπεία της AOSD και τη συμπτωματική θεραπεία της ανθεκτικής οξείας[liberal.gr]
  • Θεραπεία Η θεραπεία του CAPS περιλαμβάνει τα φάρμακα που στοχεύουν την ιντερλευκίνη-1 και τα οποία είναι πολύ αποτελεσματικά.[paidoreumatologos.care]
  • Ό,τι νεότερo στη γονιδιακή θεραπεία στην Παιδοδερματολογία (Cambazarol F., France) Η γoνιδιακή θεραπεία απoτελεί ένα νέo και λαμπρό κλάδo της ιατρικής.[iatrikionline.gr]

Πρόγνωση

  • Πρόγνωση Η σοβαρότερη μακροπρόθεσμη επιπλοκή του TRAPS είναι η εναπόθεση αμυλοειδούς στους ιστούς, κάτι που ονομάζεται αμυλοείδωση.[paidoreumatologos.care]
  • Η πρόγνωση για τo συγγενές και βρεφικό μελάνωμα είναι πτωχή. Σημειώνεται και πάλι η υπερoχή στα άρρενα βρέφη.[iatrikionline.gr]

Παθοφυσιολογία

  • Η πιθανή εμπλοκή του συμπληρώματος προσδίδει ακόμα περισσότερα κοινά στοιχεία με την παθοφυσιολογία της αυτοάνοσης χρόνιας κνίδωσης. Το τελικό μονοπάτι είναι η αποκοκκίωση σιτευτικών κυρίως αλλά και βασεόφιλων κυττάρων.[drpetalas.gr]

Πρόληψη

  • Τα φάρμακα όπως η σιμετιδίνη (ίδιος μηχανισμός δράσης με τη ρανιτιδίνη – Zantac) και η κολχικίνη έχουν χρησιμοποιηθεί με καλά αποτελέσματα για την πρόληψη των επεισοδίων.[paidoreumatologos.care]
  • Δυο βιολογικοί παράγοντες εχουν δείξει θετικά αποτελέσματα στον έλεγχο των κρίσεων και την πρόληψη των επιπλοκών: η ετανερσεπτη (ένας ανταγωνιστής του υποδοχέα TNFα) και το canakinumab (ένας εκλεκτικός υποδοχέας της ιντερλευκίνης-1β.)[paidorama.com]
  • Η αντιισταμινική θεραπεία είναι αποτελεσματική στην πρόληψη των επεισοδίων. Η κυπροεπταδίνη, πρώτης γενεάς αντιισταμινικό, είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική όπως έχει προκύψει από σκορ συμπτωμάτων και παρακολούθηση των test πάγου.[drpetalas.gr]

Υποβάλετε μια ερώτηση

5000 Εναπομείναντες χαρακτήρες Μορφοποιήστε το κείμενο χρησιμοποιώντας: # Επικεφαλίδα, **έντονη**, _πλάγιους χαρακτήρες_. Ο κώδικας HTML δεν επιτρέπεται.
Δημοσιεύοντας αυτήν την ερώτηση συμφωνείτε με τους Όρους παροχής υπηρεσίας και την Πολιτική απορρήτου.
• Χρησιμοποιήστε έναν ακριβή τίτλο για την ερώτησή σας.
• Υποβάλετε μια συγκεκριμένη ερώτηση και αναγράψτε την ηλικία, το φύλο, τα συμπτώματα, τον τύπο και τη διάρκεια της θεραπείας.
• Σεβαστείτε το ιδιωτικό σας απόρρητο και το απόρρητο των υπόλοιπων ατόμων, ποτέ μην δημοσιεύετε πλήρη ονόματα ή πληροφορίες επικοινωνίας.
• Οι ανάρμοστες ερωτήσεις θα διαγράφονται.
• Σε επείγουσες περιπτώσεις επικοινωνήστε με έναν ιατρό, επισκεφτείτε ένα νοσοκομείο ή καλέστε μια υπηρεσία έκτακτης ανάγκης!